系统性红斑狼疮治疗的九条经验，必须熟记于心！

微医学生

2024-08-29

好医师导语SLE治疗的九条经验，必须熟记于心！

经验一

狼疮是一种慢性病，

应到正规医院就诊治疗

狼疮可累及全身任何脏器，尤其是肾脏、中枢神经系统和血液系统等，很易误诊误治，狼疮患者应到有风湿免疫科的正规大医院就诊。不少小诊所或“神人”经常误导患者，冠以“祖传”、“中医中药”和“除根”等名目，停用正规医院开具的所有药，仅用“秘方”，花钱不少，疗效甚微，还贻误最佳治疗期，最终导致患者死亡，类似病例比比皆是。

在此声明：狼疮的病情复杂多变，常出现一些意想不到的问题，需多学科联合诊疗，尤其离不开风湿免疫科大夫的诊治。很多药物不能随便停用，包括激素和羟氯喹等。

经验二

保持心情愉快有助于治疗的成功

据我的观察，狼疮患者往往很优秀，事业和学业上往往很成功，她（他）们多具备典型的狼疮性格，如多愁善感、苛求十全十美和爱钻牛角尖。

这些性格特点与发病多少有某些关联。所以，一旦得狼疮，需脱俗于世，不要苛求全面，保持心情愉快。平时多听听怀旧的音乐或基督教的“赞美诗”，会让患者的心情感到非常的平静和放松。

经验三

根据临床表现的严重性选择正确的药物

一般来说，无任何脏器受累，仅有关节炎、皮疹、发热和乏力等表现者，仅使用激素、羟氯喹和（或）甲氨蝶呤和（或）沙立度胺就够了，口服激素剂量往往为中等剂量[0.5mg/(kg.d)]。

而有一种或一种以上重要脏器的受累，则口服激素的剂量往往较大，需强的松1mg/(kg.d)以上，也许需激素和免疫球蛋白短期冲击治疗。

此外，还需联用一种免疫抑制剂治疗，包括环磷酰胺、霉芬酸脂、硫唑嘌呤或来氟米特等，其中，诱导缓解期主要用药，一线为环磷酰胺或霉芬酸脂，二线为环孢素、他克莫司或来氟米特，三线为利妥昔单抗（美罗华）。维持巩固治疗的一线用药主要为硫唑嘌呤或霉芬酸脂。

以上所有药物中，激素和羟氯喹应是所有狼疮患者治疗的基础用药，除非出现不可逆转性严重不良反应，否则一般不轻易停用。

经验四

免疫抑制剂的选择很有艺术

狼疮治疗选用最多的免疫抑制剂是环磷酰胺和霉芬酸脂，诱导治疗6个月后，才调整方案（除非3个月时病情明显恶化)，疗效不佳时，可彼此互换。

1、年龄不同、用药不同

1、对于年龄较小，以后有生育要求，轻度肝肾功能不全，经济情况尚可的患者应首选霉酚酸酯，其主要优势是疗效与环磷酰胺冲击相似，但肝肾毒性、骨髓抑制、闭经、脱发和严重感染较少，且可逆转肾血管病变。

2、对于年龄较大，已生育过孩子，无生育要求，经济情况不佳的患者应选环磷酰胺冲击，优选环磷酰胺小剂量冲击的EULAR方案（每2周一次，每次0.4~0.6g），因与大剂量环磷酰胺冲击的NIH方案（每个月一次，每次0.8~1.0g)的疗效相似，而出现感染、闭经和胃肠反应少。

3、对于重症狼疮（急进性狼疮肾炎，狼疮脑病等），为快速控制病情，在严密监测副作用的情况下，激素冲击同时，环磷酰胺可为0.2g静脉注射，隔日一次，或0.4~0.6g，每周1次。

如以上方案治疗7~10周无效，应换方案治疗。

2、症状不同、用药不同

1）对于有关节症状和肾炎的狼疮患者也可选用来氟米特:

来氟米特诱发月经不调和胃肠反应的可能性低于环磷酰胺，但仍有一定的肝损害、白细胞降低、血压增高和体重降低。

2）对于V型狼疮肾炎或以血小板降低为主的狼疮可选用环孢素A或他克莫司。

环孢素A和他克莫司最大的优势是骨髓抑制少、孕期使用发生胎儿致畸概率低。环孢素A作用强度较低，但诱发高血压、牙龈增生、高尿酸血症和肾损害的可能性稍大，他克莫司作用强度较大，也有诱发肾损害和血糖高的风险，但其他副作用较少。

3）对于有生育要求、肾间质病变突出的狼疮维持巩固期治疗可选用硫唑嘌呤。

硫唑嘌呤最大的优势是胎儿致畸性低和诱发肿瘤少，但有发生肝损害和严重骨髓抑制风险，如果事先检测功能性巯基嘌呤甲基转移酶（TPMT) 的基因多态性，根据该酶代谢情况选择用药及药物剂量，可以有效避免。

经验五

病情严重的狼疮患者，

为快速获得疗效，可短期多靶点治疗

联合多种免疫抑制剂的治疗方案，主要分两种：

（1）以环磷酰胺为中心：联合甲氨蝶呤或霉芬酸酯或雷公藤多甙或来氟米特或FK506或环孢素A 或硫唑嘌呤或美罗华；

（2）以霉芬酸酯为中心，联合FK506或环孢素A或雷公藤多甙或来氟米特或美罗华。但是，霉芬酸酯不与硫唑嘌呤合用,因均阻断嘌呤合成，环孢素A不与FK506联合,均均属于神经钙调素抑制剂,为 T细胞早期激活的抑制剂。

经验六

狼疮合并血小板减少应按一定的流程诊治

1、首先要排除是否继发血栓性血小板减少性紫癜，因为本病较凶险，与其他原因所致的血小板降低的治疗有较大差别。

当病人出现出血、微血管性溶血性贫血、神经精神症状、发热和肾损害时，化验有中~重度贫血，网织红细胞升高，血浆游离血红蛋白增高，血片中可见有核红细胞及红细胞碎片，骨髓中红系及巨核系代偿性增生，而凝血检查基本正常，Coomb's试验阴性，ADAMTS13重度减低,则需要考虑继发性血栓性血小板减少性紫癜，首选血浆置换和血浆输注。

2、看是否合并有病毒感染，尤其是巨细胞病毒感染：

如患者有发热、转氨酶高、中性粒细胞降低和非典型性淋巴细胞增高，需要做MCV-PP65抗原和TORCH-IgM等检查，一旦证实巨细胞病毒感染后，激素剂量不是增加，而是减少，同时加更昔洛韦和免疫球蛋白。

3、排除可能的药物因素，很多抗生素和肝素均可能导致血小板降低，及时停用。

4、一旦确定是狼疮本身导致的血小板减少，应进行分型检查，区分Th2/B细胞（体液免疫，Th2细胞产生IL-4、IL-5和IL-10）还是Th1细胞(细胞免疫，产生IFN-γ、TNF-α、IL-2和IL-3等)介导的免疫性血小板减少还是兼而有之。

不管哪种机制导致的血小板减少，病情控制后均需环孢素3~5mg/kg.d（2~3周后有效）巩固治疗。

图片来源：摄图网正版图库

还可使用达那唑400~800mg/d（2~12周后增高）、羟氯喹、脾脏切除术或自体造血干细胞移植等其他方法。

对于有危及生命的重度顽固性血小板减少者可使用促血小板生长因子，这类药物包括重组人白细胞介素11(巨核粒)、重组人血小板生成素和血小板生成素受体激动剂[罗米司汀(Romiplostim)和艾曲波帕(Eltrombopag)]。

经验七

狼疮孕期一定需要服用药物，

而非停用药物

图片来源：摄图网