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一文读懂:【美尼尔氏综合症】与【耳石症】的鉴别与治疗

微医学生
2024-08-29
好医师导语美尼尔氏综合症,由法国医师 ProsperMénière 在 1861 年首次提出。该病是以膜迷路积水的一种内耳疾病,以突发性眩晕、耳鸣、耳聋或眼球震颤为主要临床表现,眩晕有明显的发作期和间歇期。病人多数为中年人,患者性别无明显差异,首次发作在 50 岁以前的病人约占 65% ,大多数病人单耳患病。


患者男,67岁,左耳梅尼埃病A.3D-FLAIR图像示左耳耳蜗基底转及前庭膜迷路积水,耳蜗基底转内淋巴(细箭)、周围骨骼和空气(粗箭)及前庭内淋巴(箭头)均呈低信号;B.融合图像示左耳耳蜗各转(基底转、中转、顶转)及前庭膜迷路积水,耳蜗各转内淋巴(细箭)及前庭内淋巴(箭头)呈低信号,周围骨骼和空气(粗箭)为等信号。


耳石症又称为良性阵发性位置性眩晕,是指头部迅速运动至某一特定头位时出现的短暂阵发性发作的眩晕和眼震。正常情况下耳石是附着于耳石膜上的,当一些致病因素导致耳石脱离,这些脱落的耳石就会在内耳内被称作为内淋巴的液体里游动,当人体头位变化时,这些半规管亦随之发生位置变化,沉伏的耳石就会随着液体的流动而运动,从而刺激半规管毛细胞,导致机体发生强烈性眩晕,时间一般较短,数秒至数分钟,可周期性加重或缓解。病程时间长短不一。


临床症状


1

美尼尔氏综合症

1、往往是无任何先兆而突然发作的剧烈的旋转性眩晕,常从梦睡中惊醒或于晨起时发作。病人自诉周围物体绕自身旋转,闭目时觉在空间旋转。病人常呈强迫体位,动则可使眩晕症状加重。在发病期间神志清楚。发作时有恶心、呕吐、出冷汗、颜面苍白及血压下降等症状。数小时或数天后,眩晕症状逐渐消失。
2、波动性感音性耳聋,在早期眩晕症状缓解后,听力可大部或完全恢复,可因多次反复发作而致全聋。部分病人尚有对高音听觉过敏现象。
3、耳鸣为症状发作前之可能先兆,耳鸣为高音调,可能轻重不一,在发作前病人可能耳鸣加重,发作停止,耳鸣可逐渐消失。

4、同侧头及耳内闷胀感,多数病人有此症状,或感头重脚轻。

梅尼埃病算法

2

耳石症

1.激发头位(患耳向下)时出现眩晕症状,眼震发生于头位变化后 3~10 秒之内,眩晕则常持续于 60 秒之内,可伴恶心及呕吐。

2.眩晕可周期性加重或缓解,间歇期可无任何不适,或有头晕,个别病人眩晕发作后可有较长时间的头重脚轻及漂浮感。

3.多发于中年人,女性略多,发病突然,症状的发生常与某种头位或体位变化有关。

鉴别诊断


1、发作时间不同:美尼尔氏综合症眩晕持续时间多为数 10 分钟或数小时,最长者不超过 24 小时;耳石症眩晕的时间一般较短,往往少于一分钟,这仅相对于绝大多数管结石而言,为数较少的嵴顶结石的眩晕时间常在数分之上。
2、患病群体年龄段不同:美尼尔氏综合症多发生于 30~50 岁的中、青年人;耳石症可发生于任何年龄段,但幼儿及儿童却极为罕见,一般多见于中老年患者。
3、患病病理不同:美尼尔氏综合症主要的病理改变为膜迷路积水,然而膜迷路积水是如何产生的却难以解释清楚,目前已知的病因包括以下因素:各种感染因素(细菌、病毒等)、损伤(包括机械性损伤或声损伤)、耳硬化症、梅毒、遗传因素、过敏、肿瘤、白血病及自身免疫病等,与人体头位改变无关;耳石症则是一些致病因素导致耳石脱离,当人体头位变化时出现机体眩晕 。
4、发病症状不同:典型的美尼尔氏综合症有如下4个症状:眩晕、耳聋、耳鸣及耳内闷胀感;耳石症发作的时没有耳鸣,没有明显的听力下降。

治     疗


美尼尔氏综合症和耳石症均可以通过药物、手术等治疗,但各有不同。

01

药物治疗



美尼尔氏综合症主要的药物治疗:
(1)前庭神经抑制剂用于急性发作期,可减弱前庭神经核的活动,控制眩晕。常用者有地西泮、苯海拉明、地芬尼多等。(2)抗胆碱能药如山莨菪碱和东莨菪碱等,可缓解恶心、呕吐等症状。(3)血管扩张药可改变缺血细胞的代谢、选择性舒张缺血区血管,缓解局部缺血。常用者有氟桂利嗪(西比灵)、倍他司汀、银杏叶片等。(4)利尿脱水药可改变内耳液体平衡,使内淋巴减少,控制眩晕。常用者有双氢克尿噻、乙酰唑胺等。(5)糖皮质激素基于免疫反应学说,可应用地塞米松、泼尼松等治疗。(6)维生素类如为代谢障碍、维生素缺乏导致,可予维生素治疗,常用维生素B1、B12、维生素C等。

耳石症常用的药物治疗:前庭抑制剂如地西泮、茶苯海明及甲磺酸倍他司汀等。对于极度敏感和焦虑患者,在手法复位前可以考虑使用地西泮。

02

外科治疗



美尼尔氏综合症手术治疗:适应用于严重者:内淋巴囊减压术,球囊造瘘术、迷路破坏术,前庭神经切断术。

内淋巴囊手术解剖示图
保守手术有:内淋巴囊切开术、球囊减压术、交感神经切断术、鼓索神经切断术、内淋巴蛛网膜下腔分流、镫骨底板开窗术和内淋巴囊乳突腔分流等。

耳石症一般采用手法复位,主要的手法复位有:(1)EPLEY 耳石复位法  以右侧为例具体步骤如下:患者取坐位,头向右侧转45度,保持该头位使患者躺下头部呈悬垂位30度,之后患者经过中度头伸展,头缓慢向左侧旋转45度,然后患者向左侧卧位同时头部继续向左侧旋转45度,保持该体位1~3分钟,最后缓慢回到坐位同时头部前倾30度。
(2)Barbecue 翻滚耳石复位法  患者由坐位变成平卧位,头转向健侧90°;躯体由平卧改为俯卧位,头再向健侧转90°;头继续向健侧转90°;坐起。在每个步骤等眩晕消失后在维持1min。
(3)后半规管良性阵发性位置性眩晕 Semont 摆动法治疗  患者坐于检查台头向健侧转45度,患者迅速向患侧躺下(与受累后半规管平面平行),头悬位20度,此时头转到后半规管平面并保持2~3分钟,然后患者快速移动到坐位,并倒向对侧卧位,保持头偏向健侧45度不变(鼻45度向地),治疗师维持患者头颈和身体在一条直线上,一般情况下患者会在此出现眼震和眩晕。患者在该体位停留1分钟后然后缓慢回到坐位。
(4)后半规管嵴顶结石症 Brant-Daroff 习服治疗  患者首先坐位,然后快速进入引起眩晕的体位,眩晕程度直接与患者运动到激发体位的速度有关。患者在眩晕体位停留至眩晕消失,然后再次坐起。通常回到坐位还会出现眩晕,但眩晕的强度和持续时间都降低。患者在坐位停留30秒,再倒向对侧,停留30秒坐起。患者重复进行这种动作过程,直到眩晕消失。整个过程每三小时重复一次,直到患者连续两天无眩晕发作。

在临床实践过程中,我们遇到实际案例还需具体分析。参考资料:
[1]王正敏.梅尼埃病手术——内淋巴囊手术[耳显微外科2007版(三十四)][J].中国眼耳鼻喉科杂志,2013,13(03):203-204.[2]张卫东,谢佳培,朱静怡,李松柏,张博.比较3D-FLAIR图像与hT2W-3D-FLAIR序列不同反转时间融合图像评估梅尼埃病膜迷路积水[J].中国医学影像技术,2020,36(11):1624-1628.[3]于慧前,李华伟,李庆忠.2020版梅尼埃病临床实践指南解读[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2021,35(05):385-390.


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